Esclerodermia

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The board-certified physicians at Norton Rheumatology treat scleroderma in the Louisville area and Southern Indiana. Las enfermedades autoinmunes como la esclerodermia pueden afectar a todo el cuerpo. Parte de un plan de tratamiento efectivo significa trabajar con especialistas en ortopedia, corazón y sistema vascular, gastroenterología y más, que forman parte del sistema integral de Norton Healthcare.

Al igual que el lupus, la esclerodermia (que significa literalmente “piel dura”) es una enfermedad autoinmune crónica en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca los propios tejidos. La esclerodermia resulta en el endurecimiento del tejido conjuntivo del cuerpo. El tejido conjuntivo está hecho de muchos tipos de proteínas, incluido el colágeno, y sostiene los órganos del cuerpo.

En la esclerodermia, las células comienzan a producir colágeno como si hubiera una lesión que necesita reparación. Las células no se desactivan como deberían y terminan produciendo demasiado colágeno. El exceso de colágeno en los tejidos puede impedir que los órganos funcionen normalmente.

Síntomas de la esclerodermia y síndrome CREST

Los síntomas varían de una persona a otra, según factores como la edad y la parte del cuerpo afectada. El conjunto de síntomas se denomina “síndrome CREST” y hace referencia a las iniciales en inglés de los cinco síntomas principales: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias.

  • Calcinosis: La mayoría de las personas con esclerodermia experimenta endurecimiento y estiramiento de parches de piel. Estos parches pueden tener forma de óvalos o líneas rectas, o cubrir áreas amplias del tronco y las extremidades. La cantidad, ubicación y tamaño de los parches varían según el tipo de esclerodermia. La piel puede verse brillante porque está muy tensa y el movimiento del área afectada puede estar restringido.
  • Fenómeno de Raynaud: Uno de los primeros signos de la esclerodermia sistémica es el fenómeno de Raynaud, que hace que los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies se contraigan en respuesta a las bajas temperaturas o la angustia emocional. Cuando esto sucede, los dedos de las manos o de los pies pueden volverse azulados o producir sensación de dolor o entumecimiento. (Cuando esta afección ocurre por sí sola y no como resultado de otra enfermedad, se denomina “enfermedad de Raynaud”).
  • Dismotilidad esofágica: La esclerodermia puede causar diversos síntomas digestivos, dependiendo de qué parte del tubo digestivo se vea afectada. Si el esófago se ve afectado, podría tener acidez estomacal o dificultad para tragar. Si los intestinos se ven afectados, podría tener cólicos, distensión abdominal, diarrea o estreñimiento.
  • Esclerodactilia: Cuando el colágeno se deposita en la piel, se endurece y tensa gradualmente, especialmente cerca de las articulaciones de los dedos.
  • Telangiectasias: Las arañas vasculares aparecen en el rostro, las palmas de las manos o las membranas mucosas. Estas telangiectasias empeoran con el tiempo.

Tratamiento de la esclerodermia

Los medicamentos que ayudan con la artritis reumatoide o el lupus generalmente no ayudan a los pacientes con esclerodermia. Your Norton rheumatologist will look to curb your symptoms and prevent further complications.

  • El fenómeno de Raynaud se puede tratar con antagonistas del calcio o inhibidores de la PDE-5 (sildenafil y tadalafil), que abren los vasos sanguíneos estrechados y mejoran la circulación. Mantener el cuerpo caliente, especialmente las extremidades como los dedos de las manos y los pies, puede ayudar a prevenir daños adicionales.
  • La acidez estomacal o el reflujo ácido que acompaña a la dismotilidad esofágica se puede tratar con antiácidos e inhibidores de la bomba de protones para aliviar la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
  • Los medicamentos para la presión arterial (inhibidores de la ECA) pueden controlar el daño renal de la esclerodermia si se comienzan a tomar temprano.
  • La inmunoglobulina intravenosa puede ayudar con el dolor y la debilidad muscular. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a preservar la flexibilidad de las articulaciones y la piel, especialmente cuando se inician temprano.
  • La enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión arterial pulmonar se pueden tratar con nuevos fármacos y nuevos usos de medicamentos establecidos.

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